义渠骇

　　导读：；今日（8月19日）由天津市抗癌协会淋巴瘤专业委员会、天津市抗衰老学会主办， 天津医科大学肿瘤医院、中美淋巴血液肿瘤诊治中心和《中国肿瘤临床》与《Cancer Biology & Medicine》社共同承办的“2017 天津 How I Treat 和淋巴瘤医学国际研讨会”天津凯越酒店隆重召开。上午8:30~8:55，来自大学肿瘤医院的朱军教授针对EBV阳性淋巴细胞增殖性疾病分享了在临床工作中的诊疗经验，为本次研讨会打响“第一炮”。精彩内容如下：

　　在接受骨髓移植的患者中，EB病毒相关的淋巴增殖性疾病(EBV-LPD)是最严重的并发症之一，可以使患者在2个月内死亡。EBV相关LPD并非一种的疾病，而是涵盖多种疾病类型的疾病谱。

　　第三家病理诊断高度怀疑为外周T细胞淋巴瘤，PCR基因重排检测显示IgL基因为单克隆性，IgH/IgK基因重排为多克隆性，TCRD、TCRG基因重排均为多克隆性。联合会诊后，最终诊断为HL富于淋巴细胞型Ⅳ期B伴EB病毒感染。2014年1月23月至2014年6月12日，给予ABVD4周期，2周期评效PR，4周期评效PD。

　　EBV是是epstein和barr于1964年最先从非洲伯基特淋巴瘤组织培养中发现的疱疹病毒，属人类疱疹病毒科γ疱疹病毒亚科，是双链DNA病毒，主要感染Ｂ细胞和咽部上皮细胞，也可感染NK和T细胞，可导致传染性单核细胞增多症（IM）、Burkitt淋巴瘤等多种良、恶性淋巴增殖性疾病等。

　　包括长期反复发热，超过3或6个月；多器官受累，如淋巴结肿大、肝脾肿大、胸腹水、皮疹、眼睑手脚水肿、间质性肺炎和肝功能异常；血清EBV抗体滴度升高和EBV DNA拷贝数增高。病例特点有淋巴结T区增宽，正常淋巴结结构消失，核不规则；中小异形淋巴细胞浸润伴散在大细胞和其它反应性细胞。另外，还可能出现淋巴瘤样肉芽肿等，具性且预后差。

　　免疫缺陷患者的EBV感染风险提高10~20倍，非霍奇金淋巴瘤（NHL）风险提高60~200倍；医源性因素如自身免疫性疾病和PTLD患者以及MTX、TNF-α剂治疗后的患者，EBV相关淋巴瘤风险会提高。

　　● 治疗措施：诊疗HLH，门冬酰胺酶为基础的联合化疗+50Gy IFRT，高强疗联合一线SCT，抗EBV治疗以及避免激活EBV。

　　资料显示，56例初治NK/T细胞淋巴瘤患者经SMILE方案治疗后，结果发现EBV DNA载量下降变化情况与淋巴瘤疗效与相关。

　　● 造血干细胞移植：难治性EBV-HLH；临床症状好转但持续高EBV-DNA可选择。有研究报道，14例造血干细胞移植患者的10年总率为85.7±9.4%。

　　有研究发现，输注EBV性CTL对typeⅢ有效可预防和治疗PTLD。预防组101例接受供者来源EBV-CTL并未发生PTLD，治疗组11/13例CR，最长随访9年无复发。另有研究报道，50例EBV+淋巴瘤患者接受了自体EBV-CTL治疗，处于缓解期的27/29例获得CR，2去年DFS为82%，处于活跃期11/21例获得CR，2例PR，2年OS为50%。

　　输注细胞数和CD4+细胞比例，治疗前预处理，制备流程以及治疗控制均有可能影响EBV-CTL疗效。

　　EBV感染是淋巴组织增殖性疾病的发病原因之一；不同潜伏状态是形成慢性活动性EBV感染的原因；EBV DNA的动力学变化与淋巴瘤疗效相关；目前尚无有效清除EBV感染的方法；免疫治疗不再是单一的抗体治疗；EBV性细胞治疗或CAR-T细胞疗法可能有效，仍需要探索新药联合传统药物的方式。